慢性原発性副腎皮質機能低下症

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慢性原発性副腎皮質機能低下症（まんせいげんぱつせいふくじんひしつきのうていかしょう）とは、副腎における副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群。アジソン病（－びょう、英Addison's disease）とも呼ばれる。

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[編集] 歴史

1855年に、英国の内科医トーマス・アジソン（w:Thomas Addison）によって報告された。

[編集] 原因

後天性の原因としては結核、自己免疫による副腎萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、出血、感染症などによる病変がある。 先天性副腎低形成（先天性アジソン病）は極めて稀で、これまでに数十例の報告があるにすぎない。原因としては先天性副腎低形成、副腎ホルモン合成酵素欠損、家族性グルココルチコイド欠損などがある。

[編集] 臨床像

副腎皮質ステロイドの低下によって以下の症状が引き起こされてくる。

• 副腎皮質の90%以上が破壊されると、慢性的な脱力、易疲労、全身倦怠感、筋肉の脆弱化、吐き気、嘔吐、便秘、下痢、体重減少、低血糖、高カリウム血症、低ナトリウム血症、腹痛などの症状が出る。
• 皮膚の色素沈着。特に日光の当たる部位や、摩擦が加わる部位に多く見られる。
• 副腎皮質におけるアンドロゲンの生成も行われなくなり、特に女性で腋毛、陰毛の消失がみられる。（男性は睾丸でアンドロゲンが生成されるため起こることはまれである。）
• ジョン・F・ケネディがこの病気であったとされる。
• 体内のナトリウムイオンとカリウムイオンのバランスが崩れるので重症の場合、心停止を起こして死ぬこともある。

[編集] 治療

副腎皮質ステロイドの補充を行う。筋力の低下や全身消耗の強い場合、副腎性アンドロゲンを補充することもある。

• 糖質コルチコイド：ヒドロコルチゾン15-20mg/日を標準とする。
• 鉱質コルチコイド：アルドステロン分泌障害がある場合にフルドロコルチゾン0.05-0.1mg/日を用いる。

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