内臓逆位

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内臓逆位（ないぞうぎゃくい、Situs inversus）は、内臓の配置が、鏡に映したようにすべて左右反対になる症状をいう。

内臓がすべて左右逆に配置されているだけであれば機能的には問題ないが、ほとんどの医師が逆位の患者の診療経験が無いため、病気や事故などによる診療や手術などが困難となる場合もある。

心臓など、非対称である臓器が左右対称になる症状は、内臓錯位（Situs ambiguus、ヘテロタキシー heterotaxy ともいう）として区別される。内臓錯位では、心機能不全など重篤な症状が現れることが多い。

[編集] カルタゲナー症候群

内臓逆位は、繊毛不動症候群 (Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) またはカルタゲナー症候群 (Kartagener Syndrome) と呼ばれる症状と強い因果関係にあることが明らかとなっている。繊毛不動症候群の患者は、その約半数が内臓逆位を示す。

HFH-4 ノックアウトマウス^[1]や DNAH5 変異マウス^[2]は、繊毛の異常とともに半数が内臓逆位を示す。同じくマウスを使った研究によると、内臓の左右は発生初期の原始結節の活動によって決定される^[3]。様々な脊椎動物の胚の顕微鏡観察結果によれば、胚の原始結節周辺では繊毛が高速で回転することによって水流が発生しており、これによって身体の左右が決定されるといわれる^[4]。カルタゲナー症候群の個体は繊毛が存在しないため、水流を作り出すことができず、身体の左右がランダムに決定すると考えられている^[5]。

[編集] フィクション

• 『ブラック・ジャック』 - 腹痛を訴える患者の男児が実は左右逆位だったという話がある。なお、ブラック・ジャックは臓器をピノコに持って貰った鏡に映すことで手術を成功させている。
• 『北斗の拳』 - 敵役、聖帝サウザーが内臓逆位のため、通常の北斗神拳による攻撃が効かず主人公のケンシロウが苦戦する。
• 『ゴッドハンド輝』 - 他の病院からの依頼で移された全臓器が左右逆の患者の癌細胞摘出手術を行う。
• 『金田一少年の事件簿』 - 内臓逆位の犯人が明智警視を殺害する心算で無意識に自らの心臓の位置と同じ右胸を刺したために、犯人に刺された明智警視が一命を取り留めると言うシーンがある。
• 『最上の命医』 - 内臓完全逆位の子供に、肝臓移植を施す手術がある。移植する肝臓は内臓逆位の者では無い、普通の人の肝臓だった為、移植する肝臓の向きを時計回りに90度変えて移植。
• 『太陽にほえろ!』 - 三田村邦彦演じるジプシー刑事。かつて左胸に銃弾を受けたが内臓逆位の体質のおかげで、左肺が機能を失うだけで一命を取りとめた。
• 『メタルギアソリッド2』 - デッドセルの1人、フォーチュン。父と夫を殺したリボルバー・オセロットに自身の小型レールガンを向けたが、撃つ直前にオセロットにより左胸を撃たれる。しかし幸運なことに心臓が右にあったため即死を免れた。
• 『医龍-Team Medical Dragon-』 - 内臓完全逆位の生後9ヶ月の幼児患者のバチスタ手術に挑戦する話がある。

[編集] 脚注

1. ^ Chen, J., H. J. Knowles, J. L. Hebert, and B. P. Hackett. 1998. Mutation of the mouse hepatocyte nuclear factor/forkhead homologue 4 gene results in an absence of cilia and random left-right symmetry. J. Clin. Invest. 102: 1077-1082. [1]
2. ^ Heike Olbrich et. al., "Mutations in DNAH5 cause primary ciliary dyskinesia and randomization of left−right asymmetry", Nature Genetics 30, 143 - 144 (2002) DOI: 10.1038/ng817
3. ^ Linda A. Lowe, Dorothy M. Supp, Karuna Sampath, Takahiko Yokoyama, Christopher V. E. Wright, S. Steven Potter, Paul Overbeek & Michael R. Kuehn, "Conserved left–right asymmetry of nodal expression and alterations in murine situs inversus", Nature 381, 158 - 161 (1996). DOI: 10.1038/381158a0
4. ^ Yasushi Okada, Sen Takeda, Yosuke Tanaka, Juan-Carlos Izpisúa Belmonte and Nobutaka Hirokawa, "Mechanism of Nodal Flow: A Conserved Symmetry Breaking Event in Left-Right Axis Determination", Cell 121, 633-644 (2005).DOI: 10.1016/j.cell.2005.04.008 日本語による解説
5. ^ 廣川信隆, 「細胞の分子１個１個の動きを目で見る」、武田シンポジウム講演要旨[2]