原発性硬化性胆管炎

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原発性硬化性胆管炎
分類及び外部参照情報
原発性硬化性胆管炎
ICD-10	K83.0
ICD-9	576.1
DiseasesDB	10643
MedlinePlus	000285
eMedicine	med/3556
MeSH	D015209

原発性硬化性胆管炎（げんぱつせいこうかせいたんかんえん、英primary sclerosing cholangitis; PSC）とは胆汁の鬱滞を来す成因不詳の胆管炎である。肝臓内・外ともに胆道・胆管に炎症性変化、線維化、狭窄を起こし、徐々に進行する。

[編集] 疫学

40代の男性が発症率が高い。また、潰瘍性大腸炎との関連が高く、特に欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併している。

[編集] 症状

全身倦怠感や掻痒感、黄疸など閉塞性黄疸でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁鬱滞により肝不全となる。

[編集] 検査

• 血液検査
  • ビリルビン
  • アルカリフォスファターゼ(=Al-p)
  • γ-GTP(=GGT)
  • 抗核抗体
  • ANCA
  • IgG4.....IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため
  • sIL-2R...IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため
• 画像診断
  • 腹部エコー
  • 腹部CT
  • 腹部MRI・MRCP
  • ERCP

[編集] 治療

内科的治療としてはペニシラミン、アザチオプリン、ステロイド、メトトレキサートなどが使用されるが、無効の場合は外科的治療の適応となる。まずは狭窄部の切除や胆管空調吻合術などが行われるが、肝不全となった場合は肝移植が行われる。

[編集] 外部リンク

• 原発性硬化性胆管炎（PSC）Wiki

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