原発性胆汁性肝硬変

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原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん、英Primary biliary cirrhosis:PBC）とは、胆汁うっ滞型の肝硬変を呈する疾患。

特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。

[編集] 疫学

中年女性に多く認められる。また、自己免疫疾患の合併も多い。

[編集] 病理

特徴的な病理所見は慢性非化膿性破壊性胆管炎の像を呈する。

[編集] 症状

• 皮膚掻痒感
• 黄疸

[編集] 所見

• 抗ミトコンドリア抗体陽性、特にM2分画(AMA-M2)の上昇
• 血清IgM上昇

[編集] 治療

早期に肝硬変へと進展してしまい予後は比較的不良。 治療は胆汁排泄促進剤（ウルソデオキシコール酸）の内服。