溶血性貧血

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溶血性貧血（ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia）は、赤血球が破壊されて起こる貧血。赤血球が破壊されることを溶血といい、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性貧血という。

[編集] 原因

原因としては細菌感染、何らかの毒素、血漿浸透圧の極度の低下などがある。 一方、アレルギー（抗原抗体反応）によるものもある。赤血球を異物と誤認し、抗体反応によって赤血球が破壊される。この状態を溶血と言う。赤血球は通常時、鉄と結合し赤い色素を有しているが、破壊＝溶血すると黄色色素を保有する物質と結合し黄疸が発症する。

[編集] 症状

• 黄疸 : 溶血により血中ビリルビン値が上昇して黄疸になる

[編集] 合併症

• 胆石症 : 溶血により血中ビリルビン値が上昇するため胆石症を合併する事が多い
• 核黄疸 : 新生児黄疸にみられ、大脳核にビリルビンが沈着することで起こる障害。

[編集] 主要な治療方法

遺伝性の高いアレルギーが原因の場合、免疫反応を抑えるプレドニンと呼ばれるステロイド剤を経口服用する。但し大量かつ長期にわたる服用は免疫力を低下させる為要注意。

[編集] 分類

赤血球が破壊される事を溶血と言う。本症は溶血の原因、場所、等によって分類される。

[編集] 原因

原因は先天性と後天性に分けられる

• 先天性
  • 鎌状赤血球症 : 血色素異常によって溶血する
  • 遺伝性球状赤血球症 : 膜蛋白の異常によって溶血する
  • サラセミア : 血色素異常によって溶血する
• 後天性
  • 自己免疫性溶血性貧血 : 自己抗体によって溶血する
  • 発作性夜間血色素尿症 : 造血幹細胞の異状によって溶血する
  • バンチ症候群 : 脾機能の亢進によって溶血する

[編集] 場所

溶血が起こる場所は血管の中と外に分けられる。血管の中で起こる溶血を血管内溶血と言い、血管の外で起こる溶血を血管外溶血と言う。

• 血管内溶血
  • 発作性夜間血色素尿症 : 造血幹細胞の異状によって溶血する
  • 冷式自己免疫性溶血性貧血 : 寒い所で作用する自己抗体が赤血球に付いた後、室温に戻ってきた時に体温で作用する自己抗体によって急性に溶血する
  • 溶血性尿毒症症候群
• 血管外溶血

  血管外とは具体的には脾臓の事であり、異常な赤血球を正常な脾臓が破壊して起こる場合や、正常な赤血球を脾臓が異状に破壊して起こる場合、等がある。

  • 温式自己免疫性溶血性貧血 : 体温で作用する自己抗体によって慢性的に溶血する
  • 鎌状赤血球症 : 血色素が異常な赤血球ができて溶血する
  • 遺伝性球状赤血球症 : 膜蛋白が異常な赤血球ができて溶血する
  • サラセミア : 血色素が異常な赤血球ができて溶血する
  • バンチ症候群 : 脾臓が異状に赤血球を破壊して溶血する

[編集] 検査

• 血液検査
  • 末梢血塗沫染色検査
    • 正球性正色素性貧血 : 造られる赤血球自体は正常なので正球性正色素性を示す
      • サラセミア
      • 自己免疫性溶血性貧血
      • 発作性夜間血色素尿症
    • 異常赤血球 : ただし、赤血球の形状自体が異常であるため溶血の原因となる場合もある。
      • 鎌状赤血球症 : 鎌状赤血球
      • 遺伝性球状赤血球症 : 球状赤血球
      • サラセミア : 標的細胞

[編集] 治療

赤血球破壊の場である脾臓の摘出が奏功することがある。また、溶血により血中ビリルビン値が上昇するため胆石症を合併する事が多く、脾臓と同時に胆嚢の摘出をすることも多い。

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