自己免疫疾患

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自己免疫疾患（じこめんえきしっかん）とは、本来は細菌・ウイルスや腫瘍などの自己と異なる異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を来す疾患の総称である。自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。 関節リウマチや全身性エリテマトーデス (SLE) に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。

20世紀初めには、パウル・エールリヒ (Paul Ehrlich) により提唱された、免疫系は自分自身を攻撃しないとする自己中毒忌避説 (Horror autotoxicus) を代表とする考え方が主流であった。しかし、その後の研究により自分の体の構成成分を抗原とする自己抗体が発見されるにつれ、自己免疫疾患の存在が明らかになっていった。現在では、自己免疫が関与している疾患や、自己免疫の関与が示唆される疾患が多数知られている。

多くの自己免疫疾患は女性に多い。理由は明らかになっていないが、ホルモンが関与しているという説がある。また、慢性的に経過し、難治性であるため、日本では公費負担の対象として定められた特定疾患に含まれている疾患も多い。

治療法は疾患により異なるが、免疫異常が疾患の原因となっていることから、多くの疾患でステロイドと免疫抑制剤が第一選択の薬剤として用いられる。

[編集] 自己抗体

自分自身の細胞や組織を抗原とする抗体のことである。全身の組織に対し非特異的に反応する抗体と、特定の臓器に対し特異的に反応する2種類に分けられる。

前者で代表的な自己抗体は、抗核抗体 (ANA) やリウマトイド因子 (RF) が挙げられ、後者では橋本病における抗サイログロブリン抗体や重症筋無力症における抗アセチルコリンレセプター抗体などが挙げられる。

疾患により検出されやすい自己抗体があり診断に用いられるが、異なる疾患で同じ自己抗体が認められることもある。また、自己抗体は必ず検出されるわけではなく、陰性であってもその疾患を否定する根拠にはならない。

リウマトイド因子 (RF)

リウマチ因子とも呼ばれる。変性IgGに対する自己抗体で、主にIgMに属する。関節リウマチで最も陽性となりやすい（約70～80％）。しかし、他の自己免疫疾患でも陽性となることも多く、自己免疫疾患と関係のない疾患でも陽性となることがあり、疾患特異性は低い。

抗核抗体 (ANA)

自分の細胞の核内の構成成分を抗原とする自己抗体の総称。蛍光色素を用いた蛍光抗体法を用いて検出されることが多い。蛍光抗体法での染まり方のパターンにより、辺縁型 (peripheral pattern)、均等型 (homogeneous pattern) 、斑紋型 (speckled pattern)、核小体型 (nucleolar pattern)、細胞質型 (cytoplasmic pattern)、PCNA型 (proliferating cell nuclear antigen pattern)、セントロメア型 (centromere pattern) のように分類される。抗核抗体は総称であり、多数の抗体が含まれている。例として、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗PCNA抗体、抗セントロメア抗体などがあげられる。

[編集] 代表疾患

（注）桃色の欄は厚生労働省特定疾患研究対象疾患、いわゆる難病であり公費負担の対象となる。

[編集] 臓器特異性自己免疫疾患

[編集] 全身性自己免疫疾患

[編集] 検査

クームス試験（Coombs試験）

「クームス試験」も参照

血液と抗ヒト免疫グロブリン抗体を反応させて血液凝集反応の有無を見る検査。II型アレルギーによる。

直接クームス試験

患者の赤血球と抗ヒト免疫グロブリン抗体を直接反応させるクームス試験。

鑑別

直接クームス試験が陽性の場合には自己免疫性溶血性貧血、等が考えられる。

間接クームス試験

患者の血清と抗ヒト免疫グロブリン抗体を、間に正常なヒトの赤血球を介して反応させるクームス試験。

[編集] 関連項目

• 免疫
• 膠原病